Подборка актуальных новостей области на текущий момент:
- Военнослужащие Росгвардии обеспечили безопасность очередной ротации миссии МАГАТЭ в Запорожской области
- Вопросы применения ЕНС обсудили на вебинаре в УФНС России по Запорожской области
- Ежемесячная денежная выплата назначена более 5 тыс. жителей Запорожской области с начала года
«Бюджет для граждан» - всероссийский конкурс проектов
Знаете, как интересно рассказать об устройстве личного или государственного бюджета?
Вам точно нужно принять участие во Всероссийском конкурсе проектов «Бюджет для граждан». В этом году участников ждет по 7 номинаций для физических и юридических лиц. Вы точно сможете продемонстрировать свои знания и творческие возможности!
Конкурс пройдет в два тура. Отдельные номинации предусмотрены для детей младше 15 лет.
Первый отборочный тур уже начался! Успейте подать заявку. Все подробности о конкурсе читайте здесь: http://www.fa.ru/org/chair/dof/bdg/Pages/Home.aspx.
Конкурс проводит Финансовый университет при Правительстве Российской Федерации при поддержке Минфина России.
Источник: Минфин России
Совместная программа ФАС и портала Мой бизнес поможет разобраться в законах
Переводим с госзакупочного на предпринимательский. Совместная программа ФАС (https://t.me/fasrussia) и портала Мой бизнес (https://t.me/moibiz) поможет разобраться в законах о государственных закупках.
В чём суть
В соцсетях ФАС и Мой бизнес до 27 апреля включительно вы сможете задать вопросы о контрактной системе в сфере закупок — тут (https://vk.com/wall-184048555_18086) и тут (https://vk.com/wall-54814053_58739).
Зачем это нужно:
В 2023 году объём закупок у МСП достиг рекордного показателя — почти 8 трлн ₽. Видим, что у предпринимателей растёт интерес к участию в госзакупках и вместе с этим появляются вопросы — их мы получили > 300 только в своих соцсетях.
Специалисты помогут вам разобраться в нюансах законодательства, предоставят правовую оценку действий заказчиков и подскажут, что делать дальше.
Источник:Минэкономразвития России
Бизнес-мамы всей страны, приготовьтесь!
Национальный проект МСП и программа Мама-предприниматель (https://t.me/mama_predprinimatel_official) подготовили для вас кое-что интересное👇
В этом году программа пройдёт во всех федеральных округах.
Расширим новые треки: Мама на селе, Мама в туризме, Мама-экспортёр.
Отдельные треки будут проходить на региональном уровне с учётом особенностей предпринимательниц области.
Заявку на участие подавайте здесь (http://xn--80aaapecta3abbflycnd5byo.xn--p1ai/), для Крыма и Севастополя — тут (http://xn--80aaapecta3abbflycnd5byo.xn--p1ai/reg), а для новых регионов — тут (http://xn--80aaapecta3abbflycnd5byo.xn--p1ai/new).
Как ещё дополнилась программа, рассказываем в карточках.
Источник:Минэкономразвития России
Нашли вам помощника для цифровизации бизнеса
эффективность.рф (https://эффективность.рф/)— платформа цифровых решений, созданная в рамках национального проекта «Производительность труда».
Она помогает компаниям последовательно внедрять современные технологии и повышать за счёт них эффективность работы.
На платформе можно бесплатно:
- провести диагностику предприятия;
- пройти анкетирование и консультации с экспертом;
- определить текущий уровень цифровой зрелости;
- показать позицию относительно конкурентов со схожей выручкой и численностью сотрудников;
- разработать персонифицированный план цифрового развития предприятия.
Платформа адресно подберёт программное обеспечение для производственных и логистических компаний, IT, маркетинга и продаж, управления финансами и персоналом.
Источник:Минэкономразвития России
Патентным поверенным новых регионов упростили аттестацию
Совет Федерации одобрил закон об аттестации в качестве патентных поверенных жителей новых регионов. Инициатива была разработана Минэкономразвития России. Документ предусматривает упрощенный порядок возвращения в профессию тех, кто работал в этой сфере на момент принятия регионов в состав России.
«Чтобы стать патентным поверенным, необходимо пройти аттестацию в Роспатенте. Она предусматривает доказательство минимум двухлетнего опыта оказания услуг по защите прав на интеллектуальную собственность. Также необходимо сдать экзамен и подтвердить свои знания законодательства. После этого Роспатент принимает решение о включении или невключении кандидата в реестр патентных поверенных», — прокомментировал заместитель министра экономического развития России Максим Колесников.
По его словам, жители новых регионов, получившие российское гражданство, будут включаться в реестр в упрощенном порядке — только по результатам сдачи бесплатного экзамена. Подтверждением опыта работы у кандидатов станет наличие выданного ранее украинского свидетельства представителя по делам интеллектуальной собственности.
Новые регионы показывают хорошую динамику регистрационной активности. В 2023 году заявителями поданы 41 заявка на изобретение и 343 — на товарные знаки.
«Жители новых регионов смогут получить статус патентного поверенного и приступить к работе уже этим летом», — подчеркнул Максим Колесников.
Упрощенный порядок будет действовать до 1 января 2026 года. Законопроект подготовлен в рамках механизма «Трансформация делового климата». Он включен в дорожную карту по итогам заседания Совета по вопросам интеллектуальной собственности при председателе Совета Федерации ФС РФ.
Источник:Минэкономразвития России
Заявления для применения заявительного порядка возмещения НДС (акциза) можно будет направлять только в электронном виде
Минюст России зарегистрировал приказ ФНС России от 20.03.2024 № ЕД-7-15/217@ об утверждении электронных форм и форматов заявлений налогоплательщиков, направляемых в налоговый орган при применении заявительного порядка возмещения НДС (акцизов).
Он закрепляет электронную форму заявления о применении заявительного порядка возмещения налога на добавленную стоимость (акциза), а также вводит новый вид документа — заявление о замене банковской гарантии (банковских гарантий) и договора поручительства (договоров поручительства). Кроме того, добавляется электронная форма заявления налогоплательщика, которое он вправе направить в налоговый орган для получения информации об освобождении гаранта от обязательств по банковской гарантии, выданной ему ранее.
Таким образом расширяются инструменты электронного взаимодействия между налогоплательщиками и налоговыми органами, что сократит их временные и финансовые затраты, поскольку направление бумажной корреспонденции исключается.
Источник:ФНС России
Утвержден формат электронных банковских гарантий для направления в налоговые органы
Минюст России зарегистрировал приказ ФНС России от 28.02.2024 №ЕД-7-15/162@ «Об утверждении формата и порядка направления банковской гарантии в налоговый орган в электронной форме».
Теперь банки могут оформлять и направлять в налоговые органы банковские гарантии в электронном виде. Благодаря нововведению во взаимодействии между клиентом, банком и налоговой исключаются ошибки при оформлении банковских гарантий, обеспечивается более быстрое получение необходимых документов, сокращаются сроки на их обработку и аудит.
Развитие института электронных банковских гарантий является очередным этапом внедрения более современного, цифрового механизма взаимодействия между налоговыми органами, налогоплательщиками и банками (гарантами).
Источник:ФНС России
Вопросы применения ЕНС обсудили на вебинаре в УФНС России по Запорожской области
11 апреля сотрудники УФНС России по Запорожской области провели вебинар по вопросам применения Единого налогового счета (ЕНС).
Они напомнили слушателям, что состояние ЕНС отображается в виде единой суммы - сальдо. Сальдо ЕНС может быть положительным, отрицательным или нулевым. Актуальную информацию о сальдо Единого налогового счета можно узнать в Личном кабинете налогоплательщика или непосредственно при обращении в налоговый орган.
Налогоплательщики могут распорядиться сформированным положительным сальдо ЕНС для зачета или возврата.
В соответствии с п. 4 ст. 78 НК РФ для проведения зачета в налоговый орган по месту учета подается заявление по форме КНД 1150057. Заявление, подписанное усиленной квалифицированной подписью, представляется в электронной форме по телекоммуникационным каналам связи (ТКС) или через Личный кабинет на сайте ФНС России. Подача заявления о зачете на бумаге не предусмотрена.
При заполнении заявления о возврате необходимо использовать форму по КНД 1112542. Направить заявление для возврата переплаты можно несколькими способами: на бумаге, в электронной форме по ТКС или через Личный кабинет на сайте ФНС России, в составе налоговой декларации 3-НДФЛ (если вы физическое лицо и уплачиваете НДФЛ).
В рамках вебинара спикеры порекомендовали всем слушателям, у кого еще нет Личного кабинета налогоплательщика, присоединиться к удобной и полезной платформе. Функционал Личных кабинетов на сайте ФНС России позволяет выполнять широкий спектр действий без личного визита в инспекцию.
В Личном кабинете гражданин может отследить наличие переплаты или задолженности по налогам, заплатить налог, заполнить декларацию 3-НДФЛ и др. Юридические лица могут получать выписки из ЕГРЮЛ и ЕГРН на себя, проверять состояние своих расчетов с бюджетом и т.д.
А для индивидуальных предпринимателей с 1 апреля в интернет-сервисе «Личный кабинет налогоплательщика индивидуального предпринимателя» появилась возможность отправлять 20 форм налоговой, бухгалтерской отчетности. Сформировать указанную отчетность можно бесплатно в программе «Налогоплательщик ЮЛ», после чего необходимо подписать квалифицированной электронной подписью и отправить файл .XML через ЛК ИП.
С подробной информацией можно ознакомиться на специальной промостранице сайта ФНС России.
Запись вебинара доступна по ссылке: https://w.sbis.ru/webinar/30e5c7cd-810a-435e-b166-3cfdbfa5c82f
Источник:ФНС России
Ежемесячная денежная выплата назначена более 5 тыс. жителей Запорожской области с начала года
Отделение Социального фонда России по Запорожской области в 2024 году установило ежемесячную денежную выплату (ЕДВ) 5 411 гражданам.
Эта мера социальной поддержки доступна инвалидам всех групп, участникам Великой Отечественной войны, ветеранам боевых действий, чернобыльцам и другим категориям федеральных льготников.
Получатели выплаты имеют право на государственную помощь в виде набора социальных услуг (НСУ). Он является непосредственной частью ЕДВ, поэтому при ее установлении с 1 января 2024 года стоимость НСУ удерживается.
Денежный эквивалент полного набора соцуслуг равен 1578,50 руб.
НСУ включает в себя:
— обеспечение лекарствами (1215,8 руб.);
— предоставление путевок на санаторно-курортное лечение — при наличии медицинских показаний (188,08 руб.);
— бесплатный проезд на пригородном железнодорожном и междугородном транспорте к месту лечения и обратно (174,62 руб.).
От получения НСУ можно отказаться. Если гражданин выберет вместо социального пакета (или его частей) денежную компенсацию и наоборот, то в течение всего будущего года не сможет изменить свое решение.
Подать заявление на 2025 год следует до 1 октября 2024-го. Сделать это можно в клиентской службе Отделения Социального фонда России по Запорожской области.
За консультацией обращайтесь по телефону региональной горячей линии Отделения Социального фонда России по Запорожской области: +7 (990-04) 1-47-43, +7 (990) 041-47-42.
Источник:Социальный фонд России
Как получить технические средства реабилитации в Запорожской области
Технические средства реабилитации (ТСР) — это общее название приспособлений, облегчающих повседневную жизнь людей с инвалидностью и другими ограничениями жизнедеятельности.
ТСР за счет государственного бюджета предоставляются на основании рекомендаций индивидуальной программы реабилитации и абилитации инвалида (ИПРА) и заключения врачебной комиссии.
Для получения технических средств реабилитации (ТСР) и протезно-ортопедических изделий (ПОИ) необходимо обратиться с заявлением в клиентскую службу Отделения Социального фонда России по Запорожской области, в МФЦ или через портал Госуслуг.
Получить ТСР можно следующими способами:
- оформить заявку через ОСФР и ждать предоставления необходимых изделий в натуральном виде;
- купить самостоятельно и получить компенсацию затраченных средств;
- оформить электронный сертификат для приобретения ТСР, прописанных в ИПРА.
Электронный сертификат — самый быстрый и удобный способ получения ТСР, распространение которого говорит, в том числе, об эффективном развитии отечественного здравоохранения.
В электронном каталоге Соцфонда (https://ktsr.sfr.gov.ru/) представлено почти 7 тысяч изделий реабилитации от 740 производителей и поставщиков. Список постоянно расширяется. Здесь же можно найти адреса магазинов, принимающих к оплате электронные сертификаты.
По всем интересующим вопросам обращайтесь по телефону + 7 (990) 147-07-78.
Источник:Социальный фонд России
Военнослужащие Росгвардии обеспечили безопасность очередной ротации миссии МАГАТЭ в Запорожской области
Безопасное проведение очередной ротации международных наблюдателей на Запорожской АЭС обеспечили военнослужащие Росгвардии.
Перед началом ротации сапёры Росгвардии обследовали прилегающую к пункту перехода местность на наличие взрывоопасных предметов.
После завершения инженерной разведки во взаимодействии с военнослужащими Министерства обороны обеспечен безопасный переход четырёх инспекторов миссии и их доставка на станцию.
Задача экспертов МАГАТЭ — наблюдение и оценка состояния безопасности самой крупной атомной станции в Европе.
Источник:Росгвардия
ФСБ России задержан гражданин России и Молдовы, осуществивший доставку в Россию компонентов взрывного устройства
Федеральной службой безопасности Российской Федерации задержан гражданин России и Молдовы, 1994 г. р., осуществивший в качестве курьера доставку в Россию из-за рубежа компонентов радиоуправляемого взрывного устройства, с применением которого 12 апреля 2024 в г. Москве по указанию главы Службы безопасности Украины Василия Малюка совершен подрыв автомобиля гражданина РФ, экс-сотрудника украинской спецслужбы.
Установлено, что составляющие взрывного устройства были закамуфлированы сотрудниками СБУ в инструменты для маникюра и средства по уходу за волосами, которые в г. Варшаве при посредничестве местной жительницы были переданы посылкой в частную транспортную компанию для доставки в московский регион.
Получив груз в Литве, курьер доставил его на автомашине в г. Москву. По указанию отправительницы посылки он передал ее агенту СБУ, гражданину РФ, 1983 г. р., который под контролем куратора осуществил сборку взрывного устройства и его установку под автомобиль потерпевшего.
В отношении задержанного принимается процессуальное решение.
Мероприятия по установлению всех организаторов и соучастников преступления, в том числе иностранных граждан, и их привлечению к уголовной ответственности в соответствии с российским законодательством продолжаются.
Ссылка на видео:
https://disk.yandex.ru/i/bR3-fj7Qf0N5xw
Источник:ФСБ России
Программа газификации не должна превращаться в формальность
Вице-премьер Александр Новак провел 33-е заседание федерального штаба по газификации. На середину апреля подано более 1,65 млн заявок на догазификацию, заключено 1,17 млн договоров, подключено к газораспределительным сетям более 554 тыс. домовладений.
За время действия программы газификации уровень просрочки договоров сократился до 1%, а количество отклоненных заявок потребителей существенно снизилось благодаря повышению информированности граждан о правилах подачи документов на получение услуги.
Александр Новак поручил властям регионов и «Газпрому» проанализировать поступающие жалобы и устранить их причину, усилить информирование граждан о возможностях газификации и снизить стоимость комплексной услуги по проведению газа в дом до доступного для семей уровня.
«Необходим анализ стоимости подключения к газу домохозяйств в каждом регионе, чтобы в итоге добиться снижения стоимости комплексной услуги по проведению газа в дома. С этим надо разбираться. Также нужно решить проблему обслуживания частных трубопроводов и увеличения мощности труб там, где ее не хватает на подачу газа в уже газифицированные до границ участков домохозяйства. Программа газификации не должна превращаться в формальность», – подчеркнул Александр Новак.
Он добавил, что властям регионов следует проконтролировать исполнение сроков подачи заявок в Минэнерго на получение из бюджета средств на предоставление субсидий льготным категориям граждан и совместно с «Газпромом» предложить решения по унификации доступа к госпомощи всех категорий льготников вне зависимости от их места проживания на территории России. Вице-премьер поручил в дальнейшем анализировать данные о ходе газификации поквартально.
Источник:Минэнерго России
Повлияет ли замужество на статус единственного родителя при обращении за единым пособием в Запорожской области?
Нет, статус сохранится, если мама была единственным родителем и вышла замуж, но супруг не усыновил ребенка.
Статус единственного родителя — объективная причина для отсутствия заработка в расчетном периоде. Единое пособие назначат при нулевом доходе.
Важно: при подаче заявления на единое пособие после вступления в брак доходы и имущество супруга будут учитываться при комплексной оценке нуждаемости семьи.
Напоминаем, если родители развелись, тот, с кем остался ребенок, не становится единственным, если второй родитель жив и указан в документах.
За консультацией можно обратиться по телефону региональной горячей линии Отделения Социального фонда России по Запорожской области: +7 (990-04) 1-47-43, +7 (990) 041-47-42.
Источник:Социальный фонд России
Доля применения российского ПО в ТЭК по количеству лицензий выросла в два раза
Об этом сообщил Эдуард Шереметцев в ходе круглого стола Комитета Совета Федерации по экономической политике.
Участники рассмотрели вопросы импортозамещения программного обеспечения в ключевых отраслях экономики и промышленности.
«В марте 2023 года доля лицензий российского программного обеспечения в ТЭК составляла 21%, сейчас этот показатель превысил 49%», – пояснил замминистра.
Кроме того, на совещании были подведены итоги работы индустриальных центров компетенций, в том числе ИЦК «Электроэнергетика» и «Нефтегаз, нефтехимия и недропользование».
Источник:Минэнерго России
Правительство расширило программу социальной газификации на садоводческие товарищества
Владельцы участков, расположенных в садоводческих некоммерческих товариществах (СНТ), смогут стать участниками программы социальной газификации. Постановление об этом подписал Председатель Правительства Михаил Мишустин.
Газовые сети будут бесплатно проведены до границ земельных участков, расположенных вблизи газифицированных населенных пунктов. На домовладение и земельный участок должны быть оформлены правоустанавливающие документы. Заявка о подключении может быть подана как собственником домовладения, так и председателем СНТ. Решение о догазификации должно быть принято на общем собрании членов СНТ, а его протокол – приложен к заявке о подключении.
Программа социальной газификации была запущена правительством в 2021 году по поручению Президента.
Расширить программу и проложить газовые сети до границ садоводческих товариществ правительству поручил Президент по итогам послания к Федеральному Собранию 29 февраля 2024 года.
Источник:Минэнерго России
Какие основные 7 правил нужно соблюдать, чтобы сохранять финансовое здоровье семьи?
Уже в эту пятницу, 19 апреля встречаемся в 12:00 по московскому времени на прямом эфире с финансовыми экспертами. Трансляция пройдет в группе проекта «Моифинансы.рф» ВКонтакте: https://vk.com/moifinancy
Эксперт ФинЗдоровье, НЦФГ Анна Деньгина и финансовый консультант, генеральный директор ООО «Личный капитал» Владимир Савенок расскажут о том, как финансовая грамотность поможет улучшить жизнь каждой семьи.
Модератором встречи выступит руководитель проекта НИФИ Минфина России «Моифинансы.рф» Михаил Сергейчик.
Ставьте себе напоминание, и до встречи в пятницу!
Источник:Минфин России
Блиц-ответы Роструда: кому положено выходное пособие при увольнении
«Блиц-ответы» о выплате выходного пособия при расторжении трудового договора.
В каких случаях работник имеет право на выходное пособие в размере 2-хнедельного среднего заработка?
Такое выходное пособие выплачивается в связи с:
- отказом работника от перевода на другую работу, необходимого ему в соответствии с медзаключением либо отсутствием у работодателя соответствующей работы;
- отказом работника от перевода на работу в другую местность вместе с работодателем;
- признанием работника полностью неспособным к трудовой деятельности в соответствии с медзаключением;
- отказом работника от продолжения работы в связи с изменением определенных сторонами условий трудового договора.
Может ли размер выходного пособия составить среднемесячный заработок?
Увольняемому работнику выплачивается выходное пособие в размере среднего месячного заработка в связи с:
- ликвидацией организации;
- сокращением численности или штата работников организации.
Если длительность периода трудоустройства работника, уволенного по указанным основаниям, превышает 1 месяц, работодатель обязан выплатить ему среднемесячный заработок за 2-ой месяц со дня увольнения или его часть пропорционально периоду трудоустройства, приходящемуся на этот месяц.
В каких случаях выплата выходного пособия работнику не полагается?
Выплата работнику выходного пособия не производится в случае:
- расторжения трудового договора при неудовлетворительном результате испытания работника;
- прекращения трудового договора вследствие нарушения установленных ТК РФ или иным федеральными законами правил его заключения, если нарушение допущено по вине работника;
- увольнения работника, заключившего трудовой договор на срок до 2 мес.
Законодательством не предусмотрена обязанность работодателя по выплате выходного пособия при расторжении трудового договора по собственному желанию работника или по соглашению сторон.
Подробнее с информацией по этой теме можно ознакомиться здесь.
Источник:Роструд
Как подать заявление о выдаче сертификата на маткапитал в Запорожской области?
Материнский (семейный) капитал — мера государственной поддержки семей с детьми, предусмотренная нацпроектом «Демография». В Запорожской области программа действует с 1 января 2023 года.
Родители могут получить маткапитал на второго ребенка, рожденного начиная с 2007 года и первенца, появившегося на свет с 2020-го.
Подать заявление о выдаче государственного сертификата на материнский капитал можно в любую клиентскую службу Отделения Социального фонда России по Запорожской области, в МФЦ, а также направить через электронные сервисы, такие как портал госуслуг.
Если заявитель обратился за сертификатом онлайн, то он должен в течение 5 дней после подачи заявления предоставить оригиналы или нотариально заверенные копии документов в любую клиентскую службу ОСФР по Запорожской области.
При себе необходимо иметь обязательный пакет документов:
- российский паспорт и СНИЛС заявителя;
- свидетельства о рождении и СНИЛС всех детей;
- документ о смене фамилии (свидетельство о браке, разводе и др.) — в случае, если у родителя и ребенка разные фамилии;
- документ, подтверждающий российское гражданство ребенка.
За консультацией обращайтесь по телефону региональной горячей линии Отделения Социального фонда России по Запорожской области: +7 (990-04) 1-47-42, +7 (990) 041-47-43.
Источник:Социальный фонд России
МелГУ приглашает выпускников школ Мелитопольского района на университетские субботы
В МелГу проходят университетские субботы на кафедре высшей математики, физики и методики преподавания физико-математических дисциплин.
Широко открыты двери лабораторий «Физика» и «Математика и ИТ» кафедры для выпускников школ города и близлежащих сёл Мелитопольского района.
В рамках «Университетских суббот» в учебно-познавательных мероприятиях «Мир без математики» и «Физика в жизни и дома» приняли участие ученики 10-11-х классов СОШ № 13 с. Терпенье и № 9 г. Мелитополь.
Целью проведения таких встреч является помощь старшеклассникам в профессиональном самоопределении: информирование школьников о разнообразии мира профессий, об их связи с науками и предметами, разъяснении специфики и особенностей профессиональной деятельности.
Важно отметить, что профессиональная ориентация учащихся нацелена не только на формирование осознанного профессионального выбора, но и на популяризацию профессий и специальностей, которые задействованы в инновационной экономике города и решения научно-технологических задач Запорожской области.
Источник:Минобрнауки России
Удалено или заблокировано
В первом квартале 2024 года Роскомнадзор совместно с профильными ведомствами удалил либо заблокировал почти 172 тыс. материалов, сайтов и их отдельных страниц с запрещенной законом информацией.
Если в интернете вы столкнулись с противоправным контентом, то отправьте обращение через форму обратной связи на сайте: http://eais.rkn.gov.ru/feedback/
Источник:Роскомнадзор
Ректор МелГУ Николай Тойвонен провел встречу с руководством Министерства образования и науки Запорожской области
Встреча прошла в широком формате и была нацелена на формирование основных аспектов сотрудничества между университетом и Министерством.
Участники обсудили вопросы взаимодействия в части подготовки кадров по потребностям, которые диктует сегодняшний рынок труда в сфере образования.
Результатом встречи стало принятие решений о:
— создании педагогического объединения и формировании рабочей группы для решения острых вопросов и для разработки учебно-методических материалов;
— внедрении в практику проведения совместных ежемесячных методических объединений для педагогов региона на платформе научно-исследовательских и инновационных лабораторий МелГУ;
— внедрении системы ускоренного обучения с прохождением практической подготовки обучающихся МелГУ на базе подведомственных Министерству учреждений;
— совместной профориентационной работы, нацеленной на привлечение одаренной молодежи к развитию региона.
Источник:Минобрнауки России
В России созданы все условия для лечения гемофилии, а лечение пациенты получают за счет федеральных средств
Заведующая отделением гематологии и нарушений гемостаза НМИЦ гематологии Минздрава России, гематолог, доктор медицинских наук Надежда Зозуля:
Гемофилия относится к редким заболеваниям. В России всего около 9 тыс. человек с таким диагнозом. Раньше заболевание приводило к тяжелой инвалидности довольно быстро, но с появлением эффективной терапии пациенты могут полноценно работать, учиться, иметь семью и вести обычный образ жизни.
Парадокс гемофилии в том, что болеют ею в основном мужчины, но передаётся она по женской линии. Самая известная носительница редкого заболевания английская королева Виктория передала это печальное наследство потомкам — царствующим семьям России, Германии и Испании, поэтому недуг стали называть «царским». Гемофилией страдал и цесаревич Алексей, последний наследник российского престола.
Основное проявление гемофилии — повышенная кровоточивость из-за генетического дефекта факторов свертывания крови. При гемофилии могут появляться синяки, гематомы мягких тканей, длительные кровотечения после травм и операций, кровь в моче. Могут быть желудочно-кишечные, носовые и десневые кровотечения. Серьёзная опасность при гемофилии — повторяющиеся кровоизлияния в крупные суставы. Так, постепенно разрушается хрящевая и костная ткани, формируется деформирующая артропатия, которая приводит к инвалидности.
Ещё 20 лет назад гемофилия приводила к инвалидизации пациента уже в подростковом возрасте. Страдало и качество, и продолжительность жизни. Так, например, в 1960 году средняя продолжительность жизни пациента с гемофилией в России составляла всего 20 лет. Сегодня современные методы лечения позволяют жить полноценно — пациенты с гемофилией могут жить почти столько же, сколько и здоровые люди. Обычная царапина не приведет больного гемофилией к гибели, но удаление зуба или хирургическая операция связаны с высоким риском кровотечения. В НМИЦ гематологии Минздрава России проводят практически все виды хирургических операций пациентам с нарушениями свертывания крови.
Девять тысяч больных гемофилией — совсем немного в масштабах страны, но для каждого из этих девяти тысяч заболевание накладывает различные ограничения, определяет образ жизни, иногда влияет на выбор профессии. Основная цель терапии при гемофилии — профилактика спонтанных кровотечений, прежде всего тех, которые угрожают жизни пациента, а также предотвращение разрушения суставов.
Как уже было отмечено, гемофилия передается по материнской линии. Но, к сожалению, ребенок с гемофилией может родиться в любой семье из-за так называемой вновь возникшей мутации (мутация de novo). По статистике ВОЗ, у трети больных гемофилией нет родственников с подобным нарушением. Хотя не исключено, что в предыдущих поколениях больные гемофилией все-таки были, но имели лёгкую форму заболевания, которая не была диагностирована.
Признаки тяжёлой формы гемофилии можно заметить уже в младенчестве: долго не заживает пупочная ранка; большие синяки даже при незначительном ушибе; кровотечения из носа и корня языка; длительные кровотечения при небольших порезах. У детей старше года могут болезненно отекать суставы. Все эти признаки должны насторожить родителей.
В России созданы все условия для лечения гемофилии, а лечение за счет средств федерального бюджета. В зоне ответственности пациента — своевременное прохождение обследований и выполнение назначений врача.
Источник:Минздрав России
Пожар на полигоне твердых бытовых отходов в г. Бердянск успешно ликвидировали сотрудники МЧС России
По информации огнеборцев, произошло возгорание мусора на площади 1500 квадратных метров. Учитывая масштабы пожара, спасатели работали по повышенному рангу - 1-БИС. Несколько часов понадобилось специалистам чрезвычайного ведомства, чтобы ликвидировать возгорание.
От МЧС России по Запорожской области привлекалось 4 единицы техники и 20 человек личного состава.
Источник:МЧС России
***
Ряд сообщений федеральных ведомств об услугах населению могут быть недоступны в области в связи с переходным периодом, в течение которого урегулируются вопросы интеграции нового субъекта Российской Федерации в экономическую, финансовую, кредитную и правовую системы Российской Федерации, в систему органов государственной власти Российской Федерации.
Подписывайтесь на Запорожское агентство новостей в Telegram, ВКонтакте и Одноклассниках